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1.- Análisis del articulo

A modo de resumen, este articulo, escrito por los profesores Brun Casca, M.I Conesa Pérez y M.J. Torres Gil, tiene como objetivo revisar los aspectos del lenguaje en cuatro síndromes de origen genético, así como las características físicas y cognitivas de las personas que lo padecen. Los síndromes seleccionados para este analisis son: Síndrome del cromosoma X frágil, Síndrome de William, Síndrome de Angelman, Síndrome del maullido del gato.

1.1.- Síndrome del cromosoma X frágil.

Es la cromosopatia más frecuente después del síndrome Down y la primera cua de retraso mental hereditario. Este síndrome lo padecen en mayor medida los hombre que las mujeres.

El fenotipo físico de este síndrome incluye la cara alargada y estrecha, orejas grandes o haladas, hiperlaxitud articular, mandíbula prominente, frente grande, paladar ojival y pies planos.

Respecto al perfil cognitivo, destaca en el déficit en la atención, dificultades en el área de matemática, tareas de secuenciación de razonamiento abstracto.

Las características conductuales más comunes son la hiperactividad, timidez extrema, estereotipias, evitación del contacto ocular e hipersensibilidad a los estímulos ambientales.

En lo que se refiere al lenguaje, en estos niños es tardío. Por su parte, el habla es rápida y entrecortada, con un volumen de voz inapropiado al contexto, Abundan las repeticiones de palabras, preguntas y frases hechas. Presentan problemas de tipo prámagtico.

La mayor dificultad en el lenguaje es la adecuación de gestos y miradas a los contextos conversacionales.

1.2.- Síndrome de Williams.

Este síndrome fue descrito por Williams en 1961 y por Beuren 1962.

El fenotipo físico incluye nariz pequeña y respingona, dientes hipo plásticos, labio superior grueso, mejillas prominentes, frente estrecha, patrón estrellado del iris y pelo rizado.

El perfil cognitivo más común refleja dificultades visuospaciales en contraste con una gran facilidad para ciertos aspectos lingüísticos. También es frecuente los déficit de atención y buena memoria auditiva y habilidad musical.

En cuanto a la conducta son frecuentes los trastornos en el sueño y en la alimentación, la hiperactividad, personalidad ansiosa, preocupación excesivas por temas recurrentes y la excesiva sensibilidad a estímulos auditivos.

Respecto al lenguaje destaca el retraso variable en la adquisición, el nivel comprensivo inferior al expresivo, temas restringidos y repetitivos, vocabulario amplio, frases gramaticalmente correctas, abundancia de frases hechas y expresiones rebuscadas, tendencia a la verborrea.

A pesar de las habilidades lingüísticas que poseen estos niños, en su conversaciones tienen dificultades para mantenerlas, no tienen demasiado en cuenta al interlocutor para modelar el discurso. Podrimos decir que tienen problemas de tipo pragmático.

1.3.- Síndrome de Angelman.

Este síndrome fue descrito por Harry Angelman en 1965.

Las características físicas de este síndrome son la curva deficiente del perímetro craneal, boca ancha con dientes separados y protusion lingual, trastornos de succión y deglución con babeo frecuente, hipo pigmentación del cabello, piel y ojos, ataxia y apraxia de la marcha con tendencia a caminar con los brazos levantados flexionando por los codos y las manos giradas hacia abajo.

En cuanto a los aspectos cognitivos destacan que no consiguen las mínimas habilidades de autonomía personal.

En la conducta de estos niños destaca la fascinación por el agua, la hiperactividad, los déficit de atención y la afectividad.

Con respecto al lenguaje, en la mayoría se observa ausencia del habla o expresión verbal limitada a pocas palabras. La imitación de sonidos y movimientos bucales es extremadamente difícil para estos niños. Sin embargo su nivel comprensivo es superior al expresivo.

4.- Síndrome del maullido del gato.

Fue descrito por Lejeune en 1963.

Las características físicas de este síndrome son el bajo peso al nacer, la cara redonda en la niñez y posteriormente se va alargando, hipertelorirmo, retrognatia, maloclusion verbal severa y micro cefalea.

A nivel cognitivo destaca la discrepancia entre el nivel general y el del lenguaje.

En cuanto a la conducta se caracteriza por a hiperactividad asociadas con conductas destructivas, auto estimulaciones y auto agresivas. También es frecuente los movimientos repetitivos , apego obsesivo a los objetos e hipersensibilidad a estímulos auditivos y tozudez.

En lo que se refiere al lenguaje destaca un llanto especial debido a una laringomalacia, que recuerda al maullido de un gato. En ocasiones aparece a los 2 años.
En el 50% de los casos hay ausencia del habla y el inicio es tardío en el esto.

2.-Importancia del articulo para mi trabajo como profesional de la audición y el lenguaje.

Este articulo resulta de especial importancia para mi futuro trabajo como profesional de la audición y el lenguaje ya que en él que se describen cuatros trastornos que afectan al lenguaje: Síndrome del cromosoma X frágil, Síndrome de William, Síndrome de Angelman, Síndrome del maullido del gato, y que yo como maestra especializa puedo encontrar tanto en centros ordinarios o específicos en los que trabaje, a alumnos que presenten características de estos trastornos o el trastorno en sí. Para poder atenderlo tengo que tener conocimiento de ello, de ahí radica la importancia de este artículo para mi futuro trabajo como maestra especializada en la audición y el lenguaje.

Hoy, en la primera década del siglo XXI las Tecnologías de la Información y de la Comunicación (TIC) nos invaden la vida cotidiana. Internet, la televisión vía satélite, la videoconferencia, etc., son sólo algunos ejemplos de cómo la sociedad se está “tecnologizando”, y todo parece que esto no ha hecho más que empezar.

En medio de este panorama los docentes nos preguntamos cómo lograr “educar en y con los medios”. Intentamos preparar al futuro maestro en “Nuevas Tecnologías aplicadas a la Educación” (denominación de una de las asignaturas troncal de la Diplomatura de Maestro), sin embargo, son muchos los interrogantes que nos hacemos: ¿cómo integrar estas TIC en la dinámica del aula?...., ¿cómo enseñar a los niños y jóvenes que vean a las TIC desde una perspectiva crítica y reflexiva?..., ¿cómo hacer un uso racional de estos medios?..., ¿qué hábitos y actitudes se fomentan con la utilización de las TIC?..., la introducción de las TIC en el ámbito socio-educativo, ¿ha supuesto el desarrollo de nuevos valores?... Responder a éstas y otras preguntas no es fácil. A menudo observamos que algunas de estas tecnologías crean adicción, dependencia, e incluso fomentan el individualismo y a veces incluso la soledad. Por otro lado, es innegable que son muchas las ventajas de las TIC, como es el rápido acceso a gran cantidad de información e incluso una nueva forma de entender la cultura.

Es a partir de medidos de los años ochenta cuando desde el entonces Ministerio de Educación se realiza un considerable esfuerzo por introducir los medios informáticos y audiovisuales (a través de los proyectos Atenea y Mercurio, respectivamente) en los centros educativos. A la formación del profesorado se unió una cierta dotación de material especifico con el fin de garantizar su uso. Pasados los años, los centros han intentado ajustarse a las nuevas demandas sociales, y desde distintos proyectos se ha pretendido integrar a la mayor parte de los centros educativos en las redes de la tecnología y la comunicación. Los resultados han sido en general buenos; sin embargo, todo ello en muchos casos ha tenido un efecto inmediato: las posibilidades informáticas han permitido agilizar la parte más burocrática y administrativa en cuanto a la organización y funcionamiento de los centros, y al mismo tiempo es frecuente utilizar el ordenador (y todo lo que ello supone) como recurso para facilitar y/o motivar el proceso de enseñanza-aprendizaje, lo cual ha supuesto la utilización de nuevas estrategias metodológicas. Sin embargo, a pesar de todo ello, hay un aspecto que apenas es tratado en nuestras aulas, y es el efecto que puede tener el uso de las TIC en cuanto a la formación de la persona. A este respecto cabe decir, que es frecuente en el ámbito educativo (como en cualquier otro) encontrarnos con grandes defensores, y también detractores en cuanto al uso en las aulas de las TIC; de ahí que en ocasiones su utilización dependa de la actitud del profesor ante las mismas.

En ocasiones las actividades en torno a las TIC se resumen en el visionado de algún vídeo documental o película, la aplicación de un CD-Rom, o el “navegar” por la red con algún pretexto. Actividades más o menos contextualiazadas e integradas en el proceso educativo. Pero hay algo que suele tratarse de soslayo: hoy es prácticamente incuestionable el “poder” de las TIC, y sin embargo, apenas de trata en nuestras aulas aquello que va más allá de su mera utilización; es decir, en los centros, en mayor o menor medida se utilizan las TIC (aunque sea como recurso), y mucho más es el “consumo de TIC” al margen del ámbito académico (sobre todo en casa); sin embargo, ante esta realidad resulta curioso que la interpretación o el análisis que pueda desprenderse de la información proporcionada a través de los distintos medios es algo que casi pasa desapercibido por parte de los educadores. Es evidente que enseñar que el niño o el joven haga un análisis crítico y reflexivo ante el efecto que pueda tener un abusivo o mal uso de las TIC es algo complicado, máxime cuando en ocasiones lo que se fomenta, a este respecto, desde la escuela no es del todo compatible con lo de casa, o incluso con lo de la sociedad en general.

Últimamente es frecuente oír hablar de “analfabetos funcionales” en alusión a las personas que no saben utilizar nuevas tecnologías. Pero también hay que ser realistas y reconocer que la formación en el uso de “tecnologías” es accesible a un elevado número de personas que realmente quieran saber utilizarlas, otra cosa mucho más complicado es el garantizar un buen uso de esas tecnologías, y cuáles pueden ser esos “efectos secundarios” que en ocasiones desde el ámbito educativo es difícil de controlar. Yo personalmente, me encuentro con la complejidad de hacer ver a mis alumnos (que el día de mañana puede que ejerzan como maestros) las posibilidades que tienen las TIC, valorando de forma objetiva sus ventajas e inconvenientes, y sobre todo haciendo un especial hincapié en ese análisis crítico y reflexivo que quiero que a su vez fomenten entre sus futuros alumnos. Por otro lado, en el ámbito universitario se está apostando por una enseñanza virtual, y una muestra de ello es la creciente importancia que están adquiriendo las plataformas educativas a distancia como una alternativa a las clases presenciales; todo ello va a suponer nuevos hábitos entre los estudiantes, así como un rol distinto del profesor.

En definitiva, todo parece indicar que el auge de las TIC se va a ir incrementando todavía mucho más; sin embargo los efectos colaterales que se deriven de su uso seguirán siendo una “asignatura pendiente”, más cuando en este uso cada vez más generalizado inciden de forma directa una serie de intereses económicos, sociales, y también políticos, de ahí que incluso como educadores, nosotros mismos tampoco tengamos muy claro cuál es el papel que debemos adoptar ante las TIC; al menos esperemos que su integración se realice dentro de unos márgenes de racionalidad.